СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

(ТОКСИЧЕСКИЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ)

 

 

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА.. 1

КЛАССИФИКАЦИЯ МКБ 10. 1

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. 1

ПРОФИЛАКТИКА.. 2

СКРИНИНГ. 2

ДИАГНОСТИКА.. 2

ЛЕЧЕНИЕ. 4

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. 4

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. 4

НАРУЖНОЕ. 4

ОБЩЕЕ. 5

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО.. 6

ПРОГНОЗ. 6

 

Токсический эпидермальный некролиз – крайне тяжелое токсико-аллергическое медикаментозно-обусловленное заболевание, характеризующееся интенсивной отслойкой и некрозом  эпидермиса, а также полиорганной патологией, угрожающей жизни больного.

КЛАССИФИКАЦИЯ МКБ 10 

  L51.2  - Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

 

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

·      Заболеваемость   составляет от 0,4 до 6 случаев  на 100 000  населения

·      Встречается во всех возрастных группах

·      Мужчины и женщины страдают одинаково часто

·      Факторы риска:

─     применение лекарственных средств (сульфаниламиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, барбитураты и прочие);

─     алиментарные провокации,

─     инфекционные заболевания, в том числе ВИЧ-инфекция;

─     аллергические заболевания у пациента.

ПРОФИЛАКТИКА

─     Устранение факторов риска

─     Тщательный сбор и анализ аллергоанамнеза больного до назначения любых лекарственных средств

─     Устранение  полипрогмазии

СКРИНИНГ

Наличие характерной клинической картины поражения кожи при активном наблюдении специалистами любого профиля или при любом обращении  к семейному врачу (врачу общей практики)

Начало документа

 

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

·      Аллергические заболевания в анамнезе

·      Прием лекарственных средств (сульфаниламиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, барбитураты и прочие)

·      Общие инфекционные заболевания

·      Скрытый период (время, прошедшее между началом применения этиологического агента и появлением высыпаний) – от 1 до 48 часов.

·      Продромальный период, длительностью от нескольких часов до нескольких дней, включает: фебрильную лихорадку, слабость, головную боль, боль в мышцах, болезненность кожи, зуд и жжение слизистых оболочек.

·      На коже шеи, крупных складок, при тяжелом течении  - по всему кожному покрову:

─     болезненная эритема с коричневатым оттенком;

─     некроз эпидермиса в виде пятен с «гофрированной» поверхностью;

─     отслойка эпидермиса с образованием  обширных, мокнущих, болезненных эрозий.

·      Аналогичные изменения возникают на слизистой глаз, ротовой полости, гениталий

·      Поражение волос – выпадение в области поражения

·      Поражение ногтей – выпадение в области поражения

·      Общие симптомы –  фебрильная лихорадка, полиаденопатия, полиорганная недостаточность

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Обязательные

─     Общий анализ крови - ежедневно до стабилизации состояния

─     Исследование системы гемостаза - ежедневно до стабилизации состояния

─     Биохимический анализ крови - ежедневно до стабилизации состояния

─     Исследование КЩС -  ежедневно до стабилизации состояния

─     Общий анализ мочи - ежедневно до стабилизации состояния

─     Иммунный статус + уровень общего IgE

─     Аллерготестирование (РАСТ или МАСТ)

Дополнительные

─     Серологические реакции на сифилис

─     Антитела к ВИЧ

─     Исследование на акантолитические клетки

─     Серологическая диагностика общих инфекционных заболеваний (корь, краснуха, ветряная оспа и др.)

─     Посев на флору и чувствительность к антибиотикам из очагов поражения

 

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Обязательные

─     ЭКГ

─     Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

 Дополнительные

─     УЗИ органов брюшной полости

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

─     Крапивница

─     Пузырчатка

─     Вторичный сифилис

─     Общие инфекционные заболевания (корь, краснуха, ветряная оспа и др.)

 

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИЯМ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

─     Аллерголог-иммунолог

─     Дерматолог

─     Стоматолог

─     Окулист

─     ЛОР

─     Другие  специалисты -  по показаниям

 

Начало документа

ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ТЕРАПИИ

─     Регресс клинических проявлений

─     Восстановление функций жизненно важных органов и систем

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

─     Во всех случаях необходима срочная госпитализация  в реанимационное или ожоговое отделение или блок интенсивной терапии

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

РЕЖИМ

Стерильная палата, индивидуальный уход

ДИЕТА

Адаптированное или парентеральное питание

 

ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНАЯ ДЕТОКСИКАЦИЯ

─     гемосорбция,

─     высокообъемный плазмаферез,

─     плазмафильтрация

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

НАРУЖНОЕ 

─     Обработка слизистых оболочек глаз, ротовой полости, гениталий 3-4 раза в сутки; кожи – 2 раза в сутки:

─     Дезинфицирующие растворы: 2 %  раствор борной кислоты, 1% раствор танина, раствор фурацилина 1:5000, светло-розовый раствор перманганата калия (1:10 000)

─     Комбинированные кортикостероидные препараты в виде аэрозолей -

Эпителизующие средства:

─     депроитенизированный гемодериват из телячьей крови (актовегин): гель – на кожу,

─     адгезивная паста -  на слизистые оболочки полости рта 2-3 раза в сутки

 

ОБЩЕЕ 

·      Системная кортикостероидная терапия: метилпреднизолон (метипред) 500-1000 мг/кг в сутки в/в через инфузомат в течение 3 дней с постепенным снижением при стабилизации состояния. Во время применения кортикостероидных препаратов необходимо проведение корригирующей терапии.

·      Интенсивная трансфузионная  терапия до 2 л в сутки под контролем суточного диуреза:

─     растворы элекролитов (раствор Рингера)

─     плазмозамещающие растворы (свежезамороженная плазма, альбумин)

─     антибиотикотерапия: антибиотики широкого спектра действия с учетом аллергологического анамнеза  и результатов посева. Не использовать антибиотики пенициллинового ряда!

─     цефтриаксон (роцефин) 1000 мг в/в 1-2 раза в сутки

─     цефотаксим (клафоран) 1000 мг в/в 2 раза в сутки 

─     цефпиром (фортум) 1000 мг в/в 2 раза в сутки 

·      Эпителизирующие средства: депроитенизированный гемодериват из телячьей крови (актовегин) 10 мл в/в 2 раза в сутки 

·      Симптоматическая терапия  - по показаниям

 

Начало документа

 

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО 

─     Наблюдение аллерголога-иммунолога

─     При наличии сопутствующих заболеваний – наблюдение у профильного специалиста

ОБУЧЕНИЕ БОЛЬНОГО

·      Соблюдение мер профилактики

·      Информирование больного (при болезни ребенка – информирование родителей) о необходимости:

─     лечения только в условиях стационара

─     индивидуального ухода за пациентом

─     запрета на применение в дальнейшем лекарственного препарата, послужившего причиной развития синдрома Лайелла

─     а также о серьезности прогноза

 

ПРОГНОЗ

·      Летальность составляет 30-70%.

Начало документа